پزشک عموميتغذيه و رژيمدرمانيساير طب هاي مکملطب سالمندطب سنتي ايرانيطب سوزنيهومئوپاتي
پوستارتوپديبيماريهاي داخليبيماريهاي عفونيبيماريهاي قلب و عروقبيماريهاي مغز و اعصاببيهوشيپاتولوژيپرتودرمانيپزشکي قانونيپزشکي هسته ايپزشکي ورزشيتغذيهجراح کليه مجاري ادراري جراحي عموميجراحي فک وصورتجراحي مغزواعصابچشم پزشکيداروسازي (فارماکولوژي)راديولوژيروانپزشکيروانشناسي بالينيروماتولوژيريهزنان و زايمانطب اورژانسطب فيزيکي و توانبخشيقلب و عروقگوش و حلق و بينيکودکان
آلرژي و ايمنولوژياطفالبيماري هاي رماتيسميبيماريهاي قلب و عروقجراحى پستانجراحي پلاستيک ترميميجراحي توراکس(قفسه سينه)جراحي عروقجراحي قلب وعروقخون و سرطان بالغين روانپزشک کودک،نوجوانروماتولوژيريهطب نوزادانغدد درون ريز و متابوليسم فوق تخصص ارتوپديگوارش و کبد بالغين مراقبتهاي ويژه ICUنفرولوژي (کليه)کليه و فشار خونکودکان - روانپزشکيکودکان - آلرژيکودکان - جراحيکودکان - خون وسرطانکودکان - روماتولوژيکودکان - ريهکودکان - عفونيکودکان - غددکودکان - قلبکودکان - گوارشکودکان - مغزواعصابکودکان - نفرولوژي(کليه)کودکان-ارتوپدي
دندانپزشک عموميارتودانتيکس بيماري هاي دهان، فک و صورت پاتولوژي دهان و فک و صورتپروتزهاي دنداني جراحي دهان و فک و صورتجراحي لثه (پريودانتيکس)درمان ريشه (اندودانتيکس)دندانپزشکي ترميميدندانپزشکي کودکانراديولوژي دندان وفک و صورت
پمفيگوس(به انگليسي Pemphigus) از واژه يوناني pemphix به معني تاول و حباب مشتق شده و از بيماريهاي نادر پوستي، با علت نقص در سيستم ايمني بدن محسوب شده، پوست و غشاهاي مخاطي را در بر ميگيرد.
علت دقيق بيماري هنوز شناخته نشده، اما آنچه در اين بيماري رخ ميدهد را ميتوان به از دست رفتن چسبندگي بين لايههاي شاخي پوست(کراتينوسيت) تعريف کرد.
بسته به عمق پيوندهاي گسسته شده و نوع نقص ايمني، سه نوع پمفيگوس وجود دارد.لازم به يادآوري است در تمام موارد نقش ايمنوگلوبين جي IgG مشهود است.
پمفيگوس وولگاريس(Pemphigus Vulgaris) که 70درصد موارد اين بيماري را در بر ميگيرد.
پمفيگوسفوليکوس (Pemphigus foliaceus) که نوع خوشخيم اين بيماري است و در لايه سطحي پوست ايجاد ميشود.
پمفيگوس نئوپلاست (paraneoplastic pemphigus) کمترين آمار موجود ولي نوع بدخيم بيماري.
علت اصلي آن هنوز شناخته نشده ولي همراهي آن با بعضي بيماريها نظير مياستني گراو و يا مصرف بعضي داروها نظير پني سيلامين به اثبات رسيده است .وجه مشخصه اين بيماري از نظر باليني تاولهاي اينترا اپيدرمال است که بعلت آکانتوليز ايجاد ميشود. آکانتوليز عبارت است از جداشدن سلولهاي اپيدرم از هم بدليل آسيب ديدگي با غير طبيعي بودن ماده بين سلولي .تاول بعلت از بين رفتن پيوستگي داخل اپيدرمي يا چسبندگي بين درم و اپيدرم ايجاد ميشود که مي تواند همراه با تجمع مايع باشد .
در واقع بين سلولهاي پوستي، انواع پيوند بين سلولي وجود دارد که يکي از آنها دزموزوم نام دارد. در پيوند دزموزوم، گروهي پروتئين با نام دزموگلين (Desmoglein) نقش چسب بين سلولها را بازي ميکنند. در بيماري پمفيگوس، سيستم ايمني بدن، گروه پروتئين دزموگلين را هدف گرفته و پيوند بين سلولي دزموزوم از بين ميرود.به دنبال از بين رفتن پيوند چسب گونه بين سلولي يا همان دزموزوم، زخمهايي در اپيدرم ايجاد شده و به همان علت، مايع ميان بافتي به زير پوست نفوذ کرده و ايجاد تاول ميکند.
تاولها شکننده بوده و ممکن است به طور خود بخودي پاره شوند و تکههايي از پوست لخت را برجا گذارند.
پمفيگوس يک بيماري غير عفوني و غير مسري است و درمان آن طولاني است وليکن با رعايت نکات توصيه شده قابل کنترل است.
درمان بر سه اصل استوار است :
درمان آن با داروهاي کورتون و داروهاي پايين آورنده سيستم ايمني است. دارو بايد بصورت دائم مصرف شود و با بهبودي، دارو را بطور تدريجي کم ميکنيم. شدت بيماري با استرس رابطه مستقيم دارد.
پس از تشخيص، پر کاربردترين داروها شامل سيتوکينها(انواع اينترفرون و اينترلوکين)، انواع داروهاي ضد التهاب غير استروئيدي، آنتي بيوتيک (پنيسيلين و مشتقات)، انواع بتا بلاکر، مهارکنندههاي آنژيوتانسين(ACE inhibitor)، هورمون پروژسترون و آنتاگونيستهاي کلسيم است.
علاوه بر اينها بايد نکات زير را به بيمار متذکر شد:
پرهيز از تنشهاي روحي و عاطفي اصل اساس درمان است .
دقت در مصرف دقيق و منظم داروها ( کورتون ، ايموران و.........)
پرهيز جدي از قطع ،کاهش و يا افزايش خود سرانه ميزان دارو
پرهيز از مصرف داروها به خصوص کورتون با معده خالي
بعلت مصرف کورتون احساس گرسنگي بيشتري داريد. با مصرف مواد پرحجم ( ميوه ، سبزيجات و لبنيات به دفعات زياد )گرسنگي را کنترل نمائيد .
در صورت استفاده از شربت معده، يک ساعت بعد از مصرف کورتون شربت معده استفاده شود .
اکثر بيماران در ابتدا دچار ضايعاتي در دهان ميشوند که به شکل ساييدگيهاي نامنظم و دردناک بوده و به سادگي خونريزي کرده و به کندي بهبود مييابد. در گيري حلق و حنجره باعث اشکال در بلع و خشونت صدا ميگردد.
مرحله تاول زدن، حدود 5 ماه يا بيشتر بعد از شروع ضايعات دهاني رخ ميدهد. ضايعه اصلي، يک تاول شل است که در هر نقطه از سطح پوست ممکن است ظاهر شود.
اين تاولها شکننده بوده و به همين دليل ممکن است گسترش يابند. با فشار تاول ديده ميشود که ضايعه از طرف محيط به پوست ظاهرا سالم اطراف گسترش مييابد .
نواحي شايع تاول عبارتند از: صورت، تنه، نقاط تحت فشار بدن، کشاله ران و زير بغل.
تاولهاي پوستي بزرگ پاره شده و مناطق ساييده و دردناکي را به جا ميگذارند. از ترشح تاولها، بوي زننده اي متصاعد ميشود.
چون علت چندان مشخص نيست نميتوان روش پيشگيري خوبي براي آن پيشنهاد کرد.